Épidémiologie des cancers de l’enfant / by Danièle Sommelet, Jacqueline Clavel, Brigitte Lacour.

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Épidémiologie descriptive -- Sources de données et méthodes -- Incidence globale -- Les hémopathies malignes -- Les tumeurs solides -- Variations géographiques et temporelles de l’incidence des cancers de l’enfant -- Hétérogénéité spatiale et agrégats de cancers (clusters) -- Décès -- Survie à 5 ans par type de cancers, âge et sexe -- Variations géographiques et temporelles de la survie -- Notion de guérison Séquelles et complications tardives, suivi à long terme -- Cancers de l’adolescent -- Facteurs de risque des cancers de l’enfant (coordinateur: J. Clavel) -- Méthodes épidémiologiques -- aux prédispositions génétiques -- Le rétinoblastome: Le modèle de la prédisposition génétique -- Hamartomatoses digestives chez l’enfant: Polypose adénomateuse familiale (APC), polypose juvénile (SMAD4, BMPR1A), maladie de Peutz-Jeghers (STK11) -- Neurofibromatose de type 1 -- Neurofibromatose de type 2 -- Maladie de von Hippel-Lindau -- Sclérose tubéreuse de Bourneville -- Syndrome de Gorlin-Gotz -- Anomalies du développement dans le cadre des altérations du gène WT1 -- Risque tumoral dans les syndromes avec croissance excessive -- Voie Ras-MAPK et anomalies du développement: syndromes de Noonan, Costello, cardio-facio-cutané et LEOPARD -- Maladie des exostoses multiples -- Ataxie-télangiectasie et syndromes apparentés -- Anémie de Fanconi -- Syndrome de Bloom -- Xeroderma pigmentosum: Réparation de l’ADN et cancer -- Déficits immunitaires primitifs : Syndrome de Wiskott-Aldrich, syndrome de lymphoprolifération lié à l’X, syndrome lymphoprolifératif auto-immun, syndrome d’hyper-lgE, déficit en CD40 ligand -- Syndrome de Li-Fraumeni -- Trisomie 21 -- Syndrome de Turner avec chromosome Y -- Syndrome de prédisposition aux tumeurs rhabdoïdes -- Carcinome médullaire de la thyroïde et néoplasies endocriniennes multiples (NEM) -- Cas familiaux de néphroblastomes et de neuroblastomes -- Cas familiaux d’hémopathies malignes -- Une tumeur, plusieurs prédispositions génétiques : l’exemple du médulloblastome -- Facteurs maternels reproductifs -- Caractéristiques périnatales -- Facteurs de risque infectieux et immuno-allergiques -- Radiations ionisantes et non ionisantes -- Exposition aux pesticides, agriculture, résidence dans une ferme -- Tabagisme passif — Alimentation maternelle, consommation d’alcool et de drogues -- Benzène, hydrocarbures polycycliques, pollution atmosphérique -- Facteurs iatrogènes -- Facteurs de risque des cancers de l’enfant -- Perspectives -- Réflexion et perspectives.

Pourquoi un cancer ? Pourquoi notre enfant ? Quelle est la cause ? Peut-il guérir ? Aura-t-il des séquelles ? Autant de questions posées par les parents dès l’annonce du diagnostic de cancer chez leur enfant. Un enfant sur 500 est touché chaque année, le taux de survie est actuellement supérieur à 75 %. Cet ouvrage rassemble pour la première fois en France les données épidémiologiques des cancers de l’enfant, provenant des registres nationaux (hémopathies et tumeurs solides) qui assurent la surveillance sanitaire de la totalité du territoire métropolitain français. Outils au service de l’épidémiologie descriptive et analytique, les registres permettent aussi de juger des progrès thérapeutiques, de la qualité de la prise en charge des enfants malades, de l’incidence de complications tardives et de séquelles éventuelles. L’expertise partagée entre les centres de cancérologie pédiatrique, les registres et les équipes de recherche biologique est indispensable aux études portant sur le rôle des prédispositions génétiques et des facteurs de risque liés à l’environnement et au mode de vie avant et après la naissance. Ce livre fait le point sur les données validées en France et à l’étranger. Les professionnels y trouveront le rappel des maladies génétiques et des syndromes malformatifs nécessitant une surveillance spécifique. Ils comprendront que la responsabilité des facteurs environnementaux ne peut être établie que sur des études dépourvues de biais. En dépit de leur rareté, certains cancers pédiatriques constituent des modèles d’étude de la cancérogenèse applicables aux cancers de l’adulte.

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